{"id":75236,"date":"2025-06-05T07:04:18","date_gmt":"2025-06-05T07:04:18","guid":{"rendered":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/?p=75236"},"modified":"2025-06-05T09:12:02","modified_gmt":"2025-06-05T09:12:02","slug":"entrevista-a-margarita-perez-investigadora-principal-del-proyecto-fiqmode-la-ciencia-cobra-sentido-cuando-se-pone-al-servicio-de-las-personas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/entrevista-a-margarita-perez-investigadora-principal-del-proyecto-fiqmode-la-ciencia-cobra-sentido-cuando-se-pone-al-servicio-de-las-personas\/","title":{"rendered":"Entrevista a Margarita P\u00e9rez, investigadora principal del proyecto FIQMODE: \u201cLa ciencia cobra sentido cuando se pone al servicio de las personas\u201d"},"content":{"rendered":"<p>Con una trayectoria ampliamente vinculada al estudio de la fibrosis qu\u00edstica desde la actividad f\u00edsica y la salud muscular, <strong>Margarita P\u00e9rez<\/strong> lidera actualmente el proyecto <strong>FIQMODE<\/strong> (Fibrosis Qu\u00edstica, Modulator Therapy, Exercise), con el nombre de <strong>\u00abEjercicio en personas con fibrosis qu\u00edstica en tratamiento con moduladores de CFTR (FIQMODE)\u00bb<\/strong>, un ensayo cl\u00ednico aleatorizado que analiza el impacto del ejercicio de fuerza en ni\u00f1os y adolescentes con FQ tratados con los nuevos moduladores del CFTR. Esta iniciativa, financiada por el Instituto de Salud Carlos III y cofinanciada por la Uni\u00f3n Europea, cuenta con la participaci\u00f3n de tres grandes hospitales madrile\u00f1os, la Universidad Polit\u00e9cnica de Madrid y la Universidad Europea.<\/p>\n\n\n\n<p>Autora, junto a su equipo, de la gu\u00eda <em>El ejercicio es medicina en la fibrosis qu\u00edstica<\/em> (FEFQ, 2015), Margarita ha colaborado durante a\u00f1os con la Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de FQ en congresos, publicaciones y actividades de formaci\u00f3n, y ha demostrado siempre un firme compromiso por acercar el conocimiento cient\u00edfico a las familias y a las personas con FQ.<\/p>\n\n\n\n<p>En esta entrevista, conversamos con ella sobre los objetivos y hallazgos preliminares del proyecto FIQMODE, el papel del m\u00fasculo esquel\u00e9tico en la FQ y las oportunidades que ofrece el ejercicio personalizado en esta nueva etapa marcada por los avances en los tratamientos.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 necesidad detectasteis que motiv\u00f3 el inicio del estudio FIQMODE?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Aunque tradicionalmente a la fibrosis qu\u00edstica se la ha considerado una afecci\u00f3n respiratoria, los cambios patol\u00f3gicos intramusculares y cardiovasculares en las personas con fibrosis qu\u00edstica <strong>parecen ser determinantes clave de la intolerancia al ejercicio para todos los grados de afectaci\u00f3n pulmonar<\/strong>, por lo tanto, no se espera que los cambios en la funci\u00f3n pulmonar <strong>por s\u00ed solos <\/strong>resulten en cambios en la capacidad de ejercicio, lo que probablemente explica los resultados controvertidos que hasta el momento hay en los escasos estudios cient\u00edficos recogidos en la bibliograf\u00eda (1-3).<\/p>\n\n\n\n<p>Actualmente hay nuevos desaf\u00edos que exigen nuevas estrategias y la investigaci\u00f3n trata de adelantarse, necesitamos avanzar en el conocimiento del efecto del f\u00e1rmaco y el ejercicio en variables extrapulmonares. Sabemos por los modelos matem\u00e1ticos predictivos que la esperanza de vida va a aumentar y consideramos muy importante hacer ejercicio dirigido a la mejora de la masa muscular para mantener la calidad de vida durante la etapa adulta.<\/p>\n\n\n\n<p>Nos pareci\u00f3 de gran inter\u00e9s proponer el proyecto FIQMODE a la convocatoria de acci\u00f3n estrat\u00e9gica de salud 2023, consiguiendo financiaci\u00f3n para su desarrollo ya que en ese momento no hab\u00eda registrados estudios que analizasen en un ensayo cl\u00ednico el efecto del ejercicio en personas con FQ que est\u00e9n bajo tratamiento de moduladores del CFTR. <a href=\"https:\/\/www.upm.es\/gsfs\/SFS19212\" rel=\"nofollow noopener\" target=\"_blank\">https:\/\/www.upm.es\/gsfs\/SFS19212<\/a><\/p>\n\n\n\n<p>Actualmente el proyecto est\u00e1 financiado por el ISCIII, cofinanciado por la Uni\u00f3n Europea PI23\/00299 y registrado con el numero NCT06322446.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 beneficios concretos puede aportar este estudio a los ni\u00f1os y adolescentes con FQ y a sus familias?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong><em>Para m\u00e9dicos y el sistema de salud<\/em>:<\/strong> Las intervenciones de ejercicio a menudo se describen de forma incompleta en los informes de ensayos cl\u00ednicos, lo que dificulta la evaluaci\u00f3n de los resultados y su replicaci\u00f3n e implementaci\u00f3n en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica. Este estudio establece el primer protocolo de ejercicio reproducible y seguro para los ni\u00f1os y adolescentes con FQ, que seguir\u00e1 el Consenso sobre Informes de Ejercicio (CERT) utilizando el marco metodol\u00f3gico de la Red EQUATOR.<\/p>\n\n\n\n<p><strong><em>Para personas con FQ en tratamiento con moduladores del CFTR<\/em>: <\/strong>Mejoras de las variables extrapulmonar: el ejercicio en combinaci\u00f3n con los moduladores podr\u00eda tener efectos sist\u00e9micos positivos. El ejercicio puede potenciar los efectos positivos de los moduladores, disminuir la inflamaci\u00f3n y mejorar la salud muscular y el metabolismo. En general, puede mejorar la calidad de vida y reducir el sedentarismo.<\/p>\n\n\n\n<p><strong><em>Para familias de personas con FQ<\/em>:<\/strong> Empoderamiento familiar: involucrarse en programas de ejercicio puede fortalecer el rol activo de la familia en el cuidado del paciente, promoviendo un entorno m\u00e1s saludable y participativo. Reducci\u00f3n del estr\u00e9s y ansiedad: ver mejoras en la salud y autonom\u00eda del paciente puede aliviar la carga emocional y psicol\u00f3gica de los cuidadores. Fomento de h\u00e1bitos saludables familiares: la inclusi\u00f3n del ejercicio como rutina puede extenderse a toda la familia, promoviendo estilos de vida activos y saludables.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>En 2015 publicamos contigo y con tu equipo la gu\u00eda \u00abEl ejercicio es medicina en la fibrosis qu\u00edstica\u00bb. \u00bfQu\u00e9 ha cambiado desde entonces en el enfoque sobre el ejercicio en la FQ, especialmente con la llegada de los moduladores?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Ya en el momento de publicar la gu\u00eda se acababa de describir el defecto de la prote\u00edna CFTR en el m\u00fasculo esquel\u00e9tico y se describ\u00eda la atrofia del m\u00fasculo esquel\u00e9tico como caracter\u00edstica cl\u00ednica importante en las personas con fibrosis qu\u00edstica. Sabiendo que el aumento de la masa muscular se asocia con una mejora de la funci\u00f3n pulmonar evaluada por el FEV1%, nuestro equipo consider\u00f3 que modificar el tipo de ejercicio contribuir\u00eda a mantener mejor la salud muscular de nuestros pacientes.<\/p>\n\n\n\n<p>Esa gu\u00eda ya fue innovadora, en cuanto que nuestro equipo comenz\u00f3 a realizar ensayos controlados con intervenciones de ejercicio que establec\u00edan la intensidad, el tiempo, la duraci\u00f3n y el tipo de ejercicio, comenzando a dar importancia al ejercicio que combinaba trabajo cardiovascular con trabajo de fuerza.<\/p>\n\n\n\n<p>Con el respaldo de m\u00faltiples revisiones sistem\u00e1ticas, gu\u00edas de pr\u00e1ctica cl\u00ednica y declaraciones de posici\u00f3n, se recomiendan programas de ejercicio como parte del manejo de muchas afecciones cr\u00f3nicas, entre las que se encuentra la FQ, pero en todas ellas, sin embargo, el ejercicio tiene muchas dimensiones y var\u00eda en tipo, intensidad, duraci\u00f3n y frecuencia. <strong>Sin descripciones expl\u00edcitas de los programas de ejercicio, no es posible explorar por qu\u00e9 diferentes ensayos informan resultados heterog\u00e9neos.<\/strong> La mala informaci\u00f3n sobre los programas de ejercicio dificulta la implementaci\u00f3n de los programas\/protocolos en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica. Los programas hasta ahora incluidos en los ensayos aleatorios controlados no cuentan de forma metodol\u00f3gica los ejercicios, lo que los hace poco reproducibles en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica. El estudio FIQMODE permitir\u00e1 tener un programa de ejercicio f\u00e1cil de reproducir, aunque consideramos que trabajar la fuerza necesita supervisi\u00f3n por parte de los profesionales del \u00e1rea, para conseguir adquirir la t\u00e9cnica necesaria y progresar de forma satisfactoria en las cargas para no provocar lesiones.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfEn qu\u00e9 consiste el programa de entrenamiento virtual que segu\u00eds en el estudio? \u00bfC\u00f3mo se adapta este formato a la realidad de ni\u00f1os\/as y adolescentes?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Es un programa combinado de ejercicios cardiovasculares y de fuerza, en <strong>formato virtual con supervisi\u00f3n personalizada, ajustado a la edad y las condiciones f\u00edsicas de cada ni\u00f1o\/a o adolescente, <\/strong>adaptado a los horarios de las familias, con un material apropiado pero limitado para el desarrollo de la fuerza, en el que se ense\u00f1a la t\u00e9cnica de cada ejercicio y se va progresando de forma muy individualizada hasta conseguir poner la dosis adecuada. Se analiza la intensidad de cada sesi\u00f3n y est\u00e1 supervisado por profesionales. Una ventaja es que no requiere desplazamiento y, por tanto, han podido entrar en el estudio pacientes de toda Espa\u00f1a. El ejercicio en casa con seguimiento virtual puede ser una excelente opci\u00f3n inicial, especialmente si hay riesgo de infecciones o fatiga frecuente. Las sesiones han involucrado a toda la familia. Para su buen funcionamiento se necesita una buena conexi\u00f3n de internet y una zona amplia de trabajo. Tal vez, a veces, en los m\u00e1s peque\u00f1os ha sido dif\u00edcil mantener la motivaci\u00f3n y adherencia.<\/p>\n\n\n\n<p>Cuando termine el proyecto, nos encantar\u00eda hacer un an\u00e1lisis cualitativo para conocer el impacto en ni\u00f1os\/as, familias y pediatras.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 diferencia a esta intervenci\u00f3n de las recomendaciones generales que suelen recibir las personas con FQ?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Este estudio establece el primer protocolo de ejercicio combinado <strong>reproducible y seguro <\/strong>para ni\u00f1os\/as y adolescentes con FQ. En este programa de ejercicio se establece la importancia de incluir ejercicio con cargas para que el m\u00fasculo reciba estimulo suficiente para ocasionar adaptaciones claves para mantener la masa y funci\u00f3n muscular. Variaciones en la carga, frecuencia y duraci\u00f3n de la actividad contr\u00e1ctil durante el ejercicio inducen diferentes adaptaciones fenot\u00edpicas del m\u00fasculo esquel\u00e9tico (5).<\/p>\n\n\n\n<p>La reducci\u00f3n de la masa y la fuerza muscular, particularmente en las extremidades inferiores, es com\u00fan en ni\u00f1os\/as, adolescentes y adultos\/as con FQ y no s\u00f3lo atribuible a la inactividad f\u00edsica y la desnutrici\u00f3n, sino que todav\u00eda no est\u00e1 claro si la ausencia de un gen regulador de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR) predispone a una prote\u00f3lisis muscular exagerada inducida por la inflamaci\u00f3n (6).<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><a href=\"https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"1024\" src=\"https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-1024x1024.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-75246\" title=\"\" srcset=\"https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-1024x1024.jpg 1024w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-300x300.jpg 300w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-150x150.jpg 150w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-768x768.jpg 768w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-12x12.jpg 12w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-140x140.jpg 140w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-100x100.jpg 100w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-500x500.jpg 500w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-350x350.jpg 350w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-1000x1000.jpg 1000w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-800x800.jpg 800w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1-600x600.jpg 600w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Imagen1.jpg 1118w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/a><\/figure>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfSe han observado ya mejoras en la salud f\u00edsica o emocional en quienes han participado en el programa?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Por el momento, hemos analizado tan s\u00f3lo los resultados sobre la capacidad cardiorrespiratoria en un grupo peque\u00f1o de personas con FQ que ten\u00edan una condici\u00f3n cardiorrespiratoria (VO2 pico) por encima del 82% del VO2 pico predicho para su edad y que tomaban ETI, sin encontrar un aumento significativo en el grupo ejercitado. Sin embargo, s\u00ed han mejorado m\u00e1s la funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n\n\n\n<p>Son resultados muy preliminares que no me permiten todav\u00eda desvelar el efecto real sobre esta variable u otras variables analizadas. Seguimos avanzando en el reclutamiento de ni\u00f1os\/as con FQ, para alcanzar una mayor muestra que nos permita afianzar resultados.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfSe sabe ya c\u00f3mo influye el tratamiento con moduladores del CFTR en la respuesta del cuerpo al ejercicio f\u00edsico?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Hasta el momento hay pocos estudios, todos observacionales y con resultados contradictorios. El an\u00e1lisis de tres casos se\u00f1ala mejoras en la capacidad de ejercicio tras 6 semanas de tratamiento con elexacaftor\/tezacaftor\/ivacaftor (ETI). Las mejoras fueron mayores en personas con fibrosis qu\u00edstica pulmonar m\u00e1s grave y menor capacidad aer\u00f3bica al inicio del programa (7).<\/p>\n\n\n\n<p>Destacar tambi\u00e9n un estudio observacional prospectivo de un solo grupo de una cohorte danesa de 91 sujetos con FQ en los que se describe una mejora de la capacidad de ejercicio (VO2pico) y la carga de trabajo m\u00e1xima 12 meses despu\u00e9s del inicio del tratamiento con LUM\/IVA y TEZ\/IVA (8).<\/p>\n\n\n\n<p>En el mes de marzo de este a\u00f1o, nuestro equipo acaba de publicar un art\u00edculo que tuvo como objetivo evaluar el impacto del ETI en la capacidad aer\u00f3bica de ni\u00f1os\/as con fibrosis qu\u00edstica de 6 a 11 a\u00f1os de edad en condiciones de la vida real y evaluar si el tratamiento previo con modulador de CFTR afectaba estos resultados, no encontrando cambios en la capacidad aer\u00f3bica (VO\u2082 pico) durante el per\u00edodo observado (9).<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 papel desempe\u00f1a el estilo de vida, especialmente el ejercicio, en la eficacia global del tratamiento con moduladores?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>La entrada de los moduladores del CFTR a la cl\u00ednica para algunas mutaciones es muy reciente y la ciencia todav\u00eda no ha tenido tiempo de obtener resultados de los ensayos aleatorios controlados que est\u00e1n en marcha, y por tanto no conocemos si el ejercicio proporciona un mayor efecto a la salud global de la persona con FQ, pero en mi opini\u00f3n y hasta que los resultados del estudio FIQMODE y otros estudios vean la luz, tengo que decir que si el ejercicio es fundamental para todas las enfermedades y la poblaci\u00f3n general sana por sus efectos multisist\u00e9micos, antinflamatorios y epigen\u00e9ticos conocidos, tendremos que considerar que tambi\u00e9n es fundamental para las personas con FQ aunque tomen moduladores del CFTR.<\/p>\n\n\n\n<p>Entrenar es comunicar una se\u00f1al al m\u00fasculo y cada tipo de entrenamiento env\u00eda una \u00abinstrucci\u00f3n\u00bb bioqu\u00edmica distinta a las c\u00e9lulas musculares, activando v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n espec\u00edficas que producen adaptaciones a corto, medio y largo plazo que proporcionan efectos sobre la salud general.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 estrategias se est\u00e1n utilizando para fomentar la adherencia al ejercicio a largo plazo? Especialmente en ni\u00f1as y adolescentes.<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Los profesionales a cargo de la intervenci\u00f3n de ejercicio han dise\u00f1ado y personalizado cada ejercicio seg\u00fan la edad y sexo de cada participante para mejorar la adherencia a los protocolos de intervenci\u00f3n. Los ni\u00f1os\/as y adolescentes reciben los materiales de ejercicio gratuitos para estimular y apoyar su motivaci\u00f3n. Para los m\u00e1s peque\u00f1os se han a\u00f1adido juegos, y se trabaja con retos y juegos que deben tratar de conseguir en la sesi\u00f3n. La adherencia se supervisar\u00e1 mediante el Formulario de Informe de Adherencia a la Sesi\u00f3n de Entrenamiento.<\/p>\n\n\n\n<p>No hemos podido incluir la entrevista motivacional (EM) que ofrece estrategias eficaces para fomentar el cambio de comportamiento y es especialmente \u00fatil para pacientes con baja adherencia, as\u00ed que futuros trabajos deber\u00e1n ir en esta l\u00ednea.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Margarita, llevas a\u00f1os colaborando con la FEFQ. \u00bfQu\u00e9 ha supuesto para ti trabajar tan de cerca con el colectivo FQ?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Trabajar durante a\u00f1os con ni\u00f1os\/as con fibrosis qu\u00edstica y sus familias ha sido una experiencia que ha trascendido lo cient\u00edfico. A nivel investigador, me ha permitido comprender la enfermedad desde una perspectiva integral, identificar necesidades no cubiertas y contribuir al desarrollo de estrategias para disminuir el deterioro y mantener la calidad de vida. A nivel humano, he aprendido sobre resiliencia, esperanza y el valor de la cercan\u00eda. Cada familia me ha ense\u00f1ado que la ciencia cobra sentido cuando se pone al servicio de las personas, y que el acompa\u00f1amiento emp\u00e1tico es tan terap\u00e9utico como cualquier tratamiento.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>Para saber m\u00e1s<\/strong>:<\/h4>\n\n\n\n<p>Si te interesa conocer en detalle el alcance del proyecto FIQMODE, los centros participantes y c\u00f3mo esta investigaci\u00f3n busca mejorar la calidad de vida de las personas con FQ, puedes leer la <strong><a href=\"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/fiqmode-un-innovador-estudio-analiza-el-impacto-del-ejercicio-en-personas-con-fibrosis-quistica-tratadas-con-moduladores\/\">noticia completa sobre el estudio<\/a><\/strong> publicada en nuestra web.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-gallery has-nested-images columns-default is-cropped wp-block-gallery-1 is-layout-flex wp-block-gallery-is-layout-flex\">\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><a href=\"https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"768\" data-id=\"75237\" src=\"https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142-1024x768.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-75237\" title=\"\" srcset=\"https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142-1024x768.jpg 1024w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142-300x225.jpg 300w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142-768x576.jpg 768w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142-16x12.jpg 16w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142-600x450.jpg 600w, https:\/\/fibrosisquistica.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/20250530_182142.jpg 1280w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/figure>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><strong>Referencias<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Saynor, Z.L. \u2219 Barker, A.R. \u2219 Oades, P.J The effect of ivacaftor in adolescents with cystic fibrosis (G551D mutation) Pediatr Phys Ther. 2014; 26:454-461<\/li>\n\n\n\n<li>Savi, D. \u2219 Schiavetto, S. \u2219 Simmonds, N.J Effects of Lumacaftor\/Ivacaftor on physical activity and exercise tolerance in three adults with cystic fibrosis J Cyst Fibros. 2019; 18:420-424<\/li>\n\n\n\n<li>Quon, B.S. \u2219 Ramsook, A.H. \u2219 Dhillon, S.S.Short-term effects of Lumacaftor\/Ivacaftor (Orkambi&#x2122;) on exertional symptoms, exercise performance, and ventilatory responses in adults with cystic fibrosis Respir Res. 2020; 21:135<\/li>\n\n\n\n<li>Hebestreit H, Hulzebos EHJ, Schneiderman JE, Karila C, Boas SR, Kriemler S, Dwyer T, Sahlberg M, Urquhart DS, Lands LC, Ratjen F, Takken T, Varanistkaya L, R\u00fccker V, Hebestreit A, Usemann J, Radtke T; Prognostic Value of CPET in CF Study Group. Cardiopulmonary Exercise Testing Provides Additional Prognostic Information in Cystic Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2019 Apr 15;199(8):987-995. doi: 10.1164\/rccm.201806-1110OC. Erratum in: Am J Respir Crit Care Med. 2020 Sep 1;202(5):780. doi: 10.1164\/rccm.v202erratum3. PMID: 30321487<\/li>\n\n\n\n<li>Egan B, Zierath JR. Exercise metabolism and the molecular regulation of skeletal muscle adaptation. Cell Metab. 2013;17(2):162-84.<\/li>\n\n\n\n<li>Gruet M, Troosters T, Verges S. Peripheral muscle abnormalities in cystic fibrosis: Etiology, clinical implications and response to therapeutic interventions. J Cyst Fibros. 2017 Sep;16(5):538-552. doi: 10.1016\/j.jcf.2017.02.007. Epub 2017 Mar 2. PMID: 28262570.<\/li>\n\n\n\n<li>A.J. Causer, J.K. Shute, M.H. Cummings, A.I. Shepherd, S.R. Wallbanks, R.M. Pulsford, et al. Elexacaftor\u2013Tezacaftor\u2013Ivacaftor improves exercise capacity in adolescents with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol, 57 (2022), pp. 2652-2658<\/li>\n\n\n\n<li>U.K. Rysgaard, C.L. Pedersen, J.H. Jensen, L. S\u00f8rensen, L.K.D. Philipsen, C. Leo-Hansen, et al. Change in exercise capacity measured by Cardio-pulmonary Exercise Testing (CPET) in Danish people with cystic fibrosis after initiation of treatment with Lumacaftor\/Ivacaftor and Tezacaftor\/Ivacaftor. J Cystic Fibr, 21 (2022), pp. 844-849<\/li>\n\n\n\n<li>P\u00e9rez-Ruiz M, Te Bos M, Fern\u00e1ndez-Garc\u00eda P, Manuel C, Morales-Tirado A, L\u00f3pez-Neyra A, Valbuena MR, Rubio M, Sanz-Santiago V. Evaluation of the Impact of Elexacaftor\/ Tezacaftor\/Ivacaftor on Aerobic Capacity in Children With Cystic Fibrosis Aged 6-11 Years: Actual Observations and Clinical Perspectives. Arch Bronconeumol. 2025 Mar 1:S0300-2896(25)00071-7. English, Spanish. doi: 10.1016\/j.arbres.2025.02.010. Epub ahead of print. PMID: 40113488.<\/li>\n<\/ol>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Con una trayectoria ampliamente vinculada&#8230;<\/p>","protected":false},"author":22,"featured_media":75244,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[64,29],"tags":[],"class_list":{"0":"post-75236","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","5":"has-post-thumbnail","7":"category-investigacion","8":"category-tratamiento"},"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/75236","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/22"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=75236"}],"version-history":[{"count":11,"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/75236\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":75258,"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/75236\/revisions\/75258"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media\/75244"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=75236"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=75236"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/fibrosisquistica.org\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=75236"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}