La Sociedad Española de Fibrosis Quística (SEFQ) ha publicado el Informe Anual 2023 del Registro Español de Fibrosis Quística, una herramienta fundamental para conocer la evolución de la enfermedad en España y analizar los avances alcanzados en su diagnóstico, tratamiento y seguimiento.
El registro cuenta con 2.667 personas con fibrosis quística activas en seguimiento durante 2023. Entre los principales resultados destaca que el 59,05 % de las personas registradas son ya adultas, reflejo del aumento de la supervivencia y de la transformación de la fibrosis quística en una enfermedad crónica cada vez más presente en la edad adulta.
Los datos muestran también una evolución positiva de diferentes indicadores clínicos. La mediana global del FEV1 alcanza el 91,03 %, superando el 100 % en el grupo de 6 a 17 años. Por su parte, la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa se sitúa en el 15,09 % y la tasa anual de trasplante pulmonar es de 0,19.
La coordinadora estatal del Registro, la Dra. Mª Dolores Pastor Vivero, destaca que la amplia implantación de los tratamientos moduladores del CFTR, especialmente elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, se acompaña de una mejoría de la función pulmonar y de un descenso de la tasa anual de trasplante pulmonar, junto con una mortalidad baja y estable. “Hemos pasado de hablar de estabilización a hablar de mejoría. Y eso, en fibrosis quística, es un cambio enorme”, señala.
Esta evolución también plantea nuevos retos. El aumento de la esperanza de vida hace necesario mantener un seguimiento multidisciplinar que permita abordar las nuevas necesidades de una población cada vez más adulta, incluyendo comorbilidades como la hepatopatía sin cirrosis y la diabetes relacionada con la fibrosis quística.
La presidenta de la Sociedad Española de Fibrosis Quística, Dra. Esther Quintana, destaca el valor del Registro para evaluar la evolución de la enfermedad y el impacto de los avances terapéuticos: “Cada dato recogido en este informe representa un paso más hacia una mejor comprensión de la enfermedad y hacia una atención cada vez más eficaz, personalizada y de mayor calidad”.
Por su parte, el presidente de la Federación Española de Fibrosis Quística, Juan Antonio Da Silva, subraya que el Registro constituye una herramienta fundamental para orientar la investigación, mejorar la práctica clínica y favorecer la toma de decisiones en el ámbito sanitario. “Hoy observamos cómo una enfermedad que históricamente se consideraba pediátrica está evolucionando hacia una enfermedad crónica en la edad adulta. Esta transformación plantea nuevos retos para el sistema sanitario, la investigación y la atención integral a las personas con fibrosis quística”, afirma.
El informe es fruto del trabajo conjunto de los centros y profesionales sanitarios participantes, las personas con fibrosis quística y sus familias, la SEFQ y la European Cystic Fibrosis Society Patient Registry (ECFSPR). Desde la FEFQ agradecemos a todas las personas y profesionales que hacen posible esta recopilación de datos, así como a la Dra. Mª Dolores Pastor por su labor de coordinación y análisis.
